広範脊柱管狭窄症とは

広範脊柱管狭窄症とは、障害部位が限局的な通常の脊柱管狭窄症とは異なり、頸椎、胸椎、腰椎のうち、いずれか２カ所以上※1の脊柱管が狭小化し脊髄や馬尾神経などを圧迫し、様々な神経障害をきたす疾患です。加齢によって生じる椎間板の変性、椎間関節の不安定性、黄色靭帯の肥厚などによって脊柱管が狭窄します。頸椎で生じると上肢のしびれや痛み、手の使いにくさ、運動障害、筋肉の痙性、歩行障害、直腸・膀胱機能障害といった症状を呈します。胸椎、腰椎で生じると下肢のしびれや痛み、運動障害、歩行障害、間欠性跛行※2、直腸・膀胱機能障害※3などを呈します。安静や内服、ブロック注射で経過を見ますが、日常生活に支障をきたすような痛みや神経症状の悪化を認める場合には手術が必要になることがあります。

※1 頚椎と胸椎の移行部または胸椎と腰椎の移行部のいずれか一カ所のみの狭小化は除かれます。

※2 間欠性跛行では、一定の距離（数百メートル、数十メートル）を歩くと、下肢にしびれや痛み、疲労感などが出現し立ち止まって休息を要する状態になります。しばらく休息すると症状が緩和し、再び歩けるようになりますが、また一定距離歩くと同様の症状が出現し休息を要するという状態になります。原因として、神経性と血管性があります。神経性には馬尾性、脊髄性があり馬尾神経、脊髄神経の圧迫障害により症状を呈します。脊髄性のものは痛みのためではなく、下肢の脱力によって跛行を呈するという特徴があります。
血管性では閉塞性動脈硬化症によるもので、血流が悪くなることで筋肉への血液、酸素の供給が滞り症状が出現します。

※3 神経の障害により、尿や便が出にくい、残尿感、失禁などを認めます

広範脊柱管狭窄症の原因

はっきりとした原因はわかっていません。発生に関与する因子としては、もともと脊柱管が狭い（発育性脊柱管狭窄）、加齢性変化、局所の力学的負荷（椎間板の変性、椎間関節の不安定性など）が挙げられます。現在までのところ、遺伝性の関与は明らかにされていません。

疫学

日本国内での正確な患者数は不明ですが、2019年の特別医療費受給資格証の保持者数は5152人でした。男女比は2:1で男性に多く、特に60歳代に多く認められています。発生部位としては、頸椎と腰椎の合併が約7割を占めるとされています。

広範脊柱管狭窄症の症状

頸椎病変　

上肢のしびれや痛み、巧緻運動障害※4、筋力低下、腱反射の亢進、（痙性）歩行障害、直腸・膀胱機能障害といった症状を呈します。

※4 「字が書きにくい」、「箸が使いにくい」、「ボタンの掛け外しが難しい」など、手・指の動きがぎこちなくなり、手や指先を使った動作が難しくなる障害

胸椎、腰椎病変　

下肢のしびれや痛み、筋力低下、歩行障害、間欠性跛行、直腸・膀胱機能障害などを呈します。特に腰椎病変では『座位時による痛みの緩和、消失』が特徴的に見られることがあります。

狭窄の病変部位の組み合わせにより、上記の様々な神経症状が見られる疾患です。また、転倒などの軽微な外傷によって症状が急激に悪化し、重篤な脊髄麻痺を来すことがあるので注意を要します。

広範脊柱管狭窄症の診断方法

＜診断基準＞　難病情報センターHPより引用　

１．概念　

 主として中年以後に発症し、四肢・躯幹の痛み、しびれ、筋力低下、運動障害を主症状とする。脊髄麻痺のために重度の歩行障害を来すほか、いわゆる脊椎性間欠跛行のため、歩行困難となることもある。形態学的変化としては、頸・胸・腰椎部の広範囲にわたる脊柱管の狭小化が主体である。

２．症状　

 主として四肢・躯幹の痛み、しびれ、筋力低下、運動障害、脊椎性間欠跛行を呈する。排尿・排便障害を伴うことがある。これらの症状は増悪、軽快を繰り返し、次第に悪化して歩行が困難となる。転倒などの軽微な外傷機転によって症状が急激に悪化し、重篤な脊髄麻痺を来すことがある。 

３．診断　

 上記の症状（神経根、脊髄及び馬尾症状）と画像所見による脊柱管狭小化を総合的に診断する。
ただし、以下の各項に該当するものに限る。

1. 頸椎部、胸椎部又は腰椎部のうち、いずれか２つ以上の部位において脊柱管狭小化を認めるもの。ただし、頸胸椎移行部又は胸腰椎移行部のいずれか１つのみに狭小化を認めるものは除く。
2. 脊柱管狭小化の程度は画像上（単純X線写真、断層写真、CT、MRI、ミエログラフィーなど）脊柱管狭小化を認め、脊髄、馬尾又は神経根を明らかに圧迫する所見があるものとする。
3. 画像上の脊柱管狭小化と症状との間に因果関係の認められるもの。

４．鑑別診断　

変形性脊椎症（神経学的障害を伴わないもの）
椎間板ヘルニア 脊椎・脊髄腫瘍
脊椎すべり症（神経学的障害を伴わないもの）
腹部大動脈瘤 閉塞性動脈硬化症
末梢神経障害 運動ニューロン疾患
脊髄小脳変性症 多発性神経炎
脳血管障害 筋疾患
後縦靱帯骨化症 、黄色靱帯骨化症

注１：後縦靱帯骨化が症状の原因であるものは、後縦靱帯骨化症として申請すること。

注２：本症の治療研究対象は頸椎部と胸椎部、頸椎部と腰椎部又は胸椎部と腰椎部のいずれかの組み合わせで脊柱管狭窄のあるものとする。

広範脊柱管狭窄症の治療

＜保存的治療＞　

本症に対する内服薬としては、消炎鎮痛剤(NSAIDs)、ビタミンB12製剤、プロスタグランジン製剤、プレガバリン製剤があります。このうちプロスタグランジン製剤は、血行を良くすることで腰部脊柱管狭窄症に対する自覚症状の改善を図る薬品です。プレガバリン製剤は鎮痛剤ですが、 過剰に興奮した神経を鎮め、神経が障害されることで引き起こされる痛み（神経因性疼痛）などを緩和するもので消炎鎮痛剤とは作用機序が異なります。

内服では痛みのコントロールが難しい場合には、硬膜外ブロック、神経根ブロックなどが行われます。

＜手術的治療＞　

保存的治療を行なっても症状の改善が見られず、日常生活に支障をきたす場合や、神経症状の悪化を認める場合には手術を行います。

頸椎病変　

術式としては、椎弓形成術といって後方からアプローチし、椎弓を掘削し片開き式に持ち上げ脊柱管を拡大し除圧する方法が一般的です。

胸椎病変　

後方からのアプローチによる椎弓（部分）切除術による除圧が行われます。切除するだけでは胸椎後方の支持性がなくなるため、固定具を用いた後方固定や人工骨を用いた椎弓形成術が追加されます。

腰椎病変　

後方からのアプローチによる椎弓部分切除術（開窓術）による除圧が一般的に行われます。

これらの手術による合併症としては、硬膜損傷、髄膜炎、神経・血管損傷（損傷の程度により両下肢麻痺などが生じる）、術後の血腫形成及びそれによる神経圧迫症状、感染などがあります。

広範脊柱管狭窄症の経過、予後

本症は症状の増悪、軽快を繰り返しながら徐々に進行していく疾患です。四肢のしびれや痛みの症状に対しては、保存的治療で経過を慎重に見ていくことが多いですが、筋力低下による巧緻運動障害、歩行障害、直腸・膀胱機能障害などの症状は保存的治療では改善が難しく、手術が必要になります。手術のタイミングが遅れると十分な回復が見込めなくなるため、症状の変化には十分注意しなければなりません。
経過中に、不慮の軽微な外傷で神経障害が急速に進行し、四肢麻痺になることもあるため転倒や自転車・バイクなどの乗車、飲酒後の歩行などには十分に注意しなければなりません。

＜リファレンス＞

難病情報センター　広範脊柱管狭窄症（指定難病70）
難病情報センター　特定疾患医療受給者証所持者数
腰部脊柱管狭窄症診療ガイドライン2011